عائلة يتحول جلدها للون الأزرق بسبب حالة نادرة!

[إسحق القس افرام]

تعاني أسرة أمريكية من حالة وراثية نادرة جعلت لون جلد أفرادها يتحول إلى اللون الأزرق ويميل لون دمهم للون البني.
كانت عائلة فوغات من مدينة تروبل سم كريك في ولاية كنتاكي تتزاوج بانتظام مع أقاربهم حيث كانوا يعيشون في مجتمع ريفي منعزل. وبدأ زواج الأقارب في عام 1820 عندما اجتمع مارتن فوغات وزوجته إليزابيث سمارت في منطقة منعزلة من أبالاتشيا، في مقاطعة بيري كنتاكي.
و كان لدى السيد فوغات عيب جيني نادر جدًا وغير عادي يسمى ميتهيموغلوبينية الدم، والذي يؤثر فقط على 0.0035 في المائة من السكان على مستوى العالم. وهذه الحالة تعني أن الدم لا يحمل كمية كافية من الأكسجين حول الجسم كما ينبغي عادة، ونتيجة لذلك، يتحول الدم إلى اللون البني بسبب نقص خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين.
ويتحول لون بشرة المرضى البيض إلى اللون الأزرق وتتحول الشفاه إلى اللون الأرجواني عند بعض الأشخاص. و عندما أنجب مارتن وإليزابيث سبعة أطفال، ولد أربعة منهم بجلد أزرق بسبب الجين المتنحي. ومع ذلك، نظرًا لأن الجين كان متنحيًا، فلن تؤثر الحالة على أطفال المستقبل لو لم يتزوجوا داخل أسرهم.
ونظرًا لأن العائلة كانت تعيش في منطقة نائية ريفية، لم يختلط أفراد العائلة ويلتقون بأشخاص آخرين واستمروا في الزواج من أبناء عمومتهم.
وتزوج زكريا، أحد أبناء مارتن وإليزابيث من ابنة خالته وتزوج ابن آخر من ابنة عم مقربة وتزوج ابن آخر لاحقًا من ابنة عمه أيضًا، حيث عُرفت لونا فوغات بأنها أكثر أفراد الأسرة زرقة، والتي وُصفت بأن شفاهها داكنة مثل الكدمة، وتزوجت من جون ستايسي في أواخر القرن التاسع عشر وأنجبت 13 ابن وابنة.
وفي حين أن الحالة النادرة من ميتهيموغلوبينية الدم يمكن أن تسبب اضطرابات في النمو ونوبات صرع، إلا أنها لم تؤثر على الأسرة حيث عاشت لونا حتى بلغت 84 عامًا، وقيل إن أطفالهم يتمتعون بصحة جيدة على الرغم من مظهرهم الأزرق.
و جذبت القصة غير المعتادة اهتمام خبير الدم الدكتور ماديسون كاوين في جامعة كنتاكي الذي كان مفتونًا بالعائلة. وفي الستينيات من القرن الماضي، انطلق لمحاولة تعقبهم وتمكن من مقابلة بعض أفراد عائلة فوغات الباقية أثناء تقييم حالتهم.
وقال كاوين إن دم الأسرة كان ينقصه إنزيم رئيسي ويعتقد أن حقنهم بالصبغة الزرقاء، الميثيلين، يمكن أن يحدث فرقًا. ومن اللافت للنظر أنه في غضون أيام قليلة اختفى الجلد الأزرق لكن ذلك استمر يومين فقط. ومع ذلك، شجع الدكتور كاوين الأسرة على تناول أقراص الميثيلين يوميًا للمساعدة في علاج حالتهم، بحسب صحيفة ميرور البريطانية.